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β重型地中海贫血是什么病 应该怎样治疗效果好

发布时间:2021-01-13 16:25:20

  地中海贫血想必大家应该是有听说过的,都是知道它是一种异常性的疾病,那么就地中海贫血能治愈吗这个问题大家是否知道呢,地中海贫血症状是什么呢,β重型地中海贫血如何治疗呢?下面就让我们一起来了解一下β重型地中海贫血吧。

  β重型地中海贫血是什么病

  β重型地中海贫血(简称β地贫)是临床上常见的遗传性溶血性贫血。世界人口约1.5%的携带本病病因(即约8000万-9000万人),每年至少有20万的纯合子或双重杂合子基因型β地贫的新生儿出生。

  20世纪80年代,我国20省、市、自治区60万人血红蛋白病调查结果显示:13地贫的患病率约为0.67%.广东、广西、福建、湖南、云南、贵州、四川、香港、澳门等地区高发,患病率约为2%.规范性的终身输血和去铁治疗是重型13地贫的关键性治疗措施。患儿不治疗,多于5岁前死亡。若婴幼儿期开始接受正规的高量输血和去铁治疗,患儿可无明显临床特征,发育亦可基本正常。但由于基层临床医师和患儿家长对本病认识不足;以及我国经济发展水平的限制,许多患儿未得到及时的诊断和正规的输血、去铁治疗。规范诊疗方案对提高临床诊疗水平、延长患儿寿命以及改善生存质量具有十分重要的意义。

  β重型地中海贫血的症状

  重型β-地中海贫血患儿在最早3个月时就可以出现贫血症状,呈现慢性进行性贫血,面色苍白,懒言少动,肝脾肿大,常有轻度黄疸,随着年龄的增长而日益明显。1岁以后逐渐出现头颅变大,额部隆起,颧骨高,鼻梁塌陷,两眼距增宽的特殊地中海贫血面容。患儿常常患“感冒”和肺炎,生长发育较同龄儿落后。由于患儿体内铁过多,铁的沉积可导致患儿逐渐出现心脏、肝脏、胰腺、脑垂体等器官的损害,如不予治疗,患儿常于5岁前死于严重的心脏病和感染。

  在重型β地中海贫血,骨骼的X线检查显示具有慢性骨髓过度活动的特点。颅骨和长骨的皮质层变薄,骨髓腔变宽。颅骨板障空间明显,板障小梁有"太阳射线"状的放射线纹。长骨中可能出现骨质疏松区域。锥体和颅骨可能呈颗粒或磨砂玻璃状表现。指(趾)骨丧失正常形态,而呈矩形甚至于两面凸出。

  该病主要的临床症状有三种类型,分为轻型、中间型和重型。那么对于地中海贫血的治疗又应该怎样做呢

  1、轻型的地中海贫血

  轻型的地中海贫血不需要特殊的治疗,但是在生活中需要注意饮食以及休息的健康。

  2、红细胞输注

  中间型和重型的的患者目前使用较多的方法还是输血和去铁治疗。少量输注红细胞法仅适用于中间型α和β地贫,不建议用于重型β地贫。

  对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血,以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。

  具体的方法为

  先反复输注浓缩红细胞,使患儿血红蛋白含量达120~150g/L;然后每隔2~4周输注浓缩红细胞10~15ml/kg,使血红蛋白含量维持在90~105g/L以上。但本法容易导致含铁血黄素沉着症,故应同时给予铁鳌合剂治疗。

  结膜炎是眼睛疾病极其常见的疾病,患上眼结膜炎症,患者第一时间就是买眼药水滴,但是却不知道正确用药的方法,具体的方法,一起和三九养生堂小编来学习下吧。

  患结膜炎后应如何正确点药?正确点眼药,是治疗结膜炎的关键。

  点眼药不是滴在眼里就行了,应做到既把眼药滴进眼里,又能在眼结膜囊内存住,不至于马上流出来。

  正确的方法是,准备点药前先将手冼千净,用生理盐水或凉开水将患眼分泌物清洁干净,并用消毒棉签擦净睑缘。如取坐位,先仰起头,或者躺在床上,然后用子轻轻扒开上、下眼睑,这时眼睛尽量向上方看自己的眉梢.把药水从内眼角滴进去。点完药后,再用手把上眼皮轻轻提一提,使药水在眼球上均匀接触。最后,轻轻闭眼休息几分钟。注意不能把眼约水直接淌在角膜上,因为角膜很敏感,当滴上药水时,会立即发生闭眼反应,使药水很快流出来,起不到应有的作用。

  点药时注意瓶口与眼睫毛之间要有一些距离,一般以1.5—2.0厘米为宜。这样既可使药瓶不与眼接触,避免污染,又不至于因距离太远而把药滴在眼的外边。关于点药的次数,要根据病情需要和药物对眼的穿透吸收作用强弱而定,可按医生的要求或参考药品使用说明。

  急性结膜炎需15—30分钟1次,增加滴药次数以便提高疗效。如炎症开始消退或为慢性结膜炎,每日点3—6次,炎症完全消退后还应持续点药1周,以巩固治疗效果,防止复发或转为慢性炎症,眼药水一般部应放在温度不高处,以冰箱是最理想的,如果没有冰箱等冷藏设备,应放在阴凉、干燥、通风的地方。这佯,既可避免或减少失效,又可使眼药的刺激性减小。如果把眼药水拿起来摇动几下,发现有混浊、沉淀或颜色变黄等,都说明已变质失效,不能继续使用

  结膜炎可以用哪些药治疗呢

  结膜炎局部用药:

  ①抗菌药物或抗病毒滴眼剂:根据病原学诊断,选择相应的治疗药物。

  ②眼膏:眼膏的药物浓度高,作用时间长,适用于睡前涂。

  ③腐蚀剂:腐蚀剂有很强的杀菌力,同时也腐蚀结膜表层组织引起坏死,如硝酸银,应用时直接涂抹患处,切不可触及角膜,涂后应立即用生理眼水冲洗。常用0.5~1% 硝酸银,滴眼时要翻转眼睑,将眼液滴于睑结膜上,滴眼后稍停片刻,即用生理盐水冲洗.或用棉签蘸少量药液,涂于睑结膜表面,随即用生理盐水冲洗。对于急性期分泌物多者,效果很好,但不可长期应用。

  医9秘方保护眼睛

  1.养脑明目

  每天坚持早晚各做一遍小指向内折弯,再向后扳的屈伸运动。每遍进行30~50次并在小指外侧用拇指和食指揉捏50~100次。经常做不仅能养脑明目,还能缓解白内障和其他眼病者的症状。

  2.熏蒸调目

  历代养生家都重视眼睛的保养,在《慈禧光绪医方选议》中就有一个清目养阴洗眼方:甘菊9g、霜桑叶9g、薄荷3g、羚羊角4.5g、生地9g和夏枯草9g。将此方水煎后,先熏后洗,有疏风清肝、养阴明目的作用。

  3、脾切除

  脾切除对血红蛋白H病和中间型β地贫的疗效相对较好,对重型β地贫效果则有点差。脾切除可致免疫功能减弱,应在5~6岁以后施行并严格掌握适应证。

  4、造血干细胞移植

  造血干细胞移植是目前能根治重型β地贫的方法。如有HLA相配的造血干细胞供者,应作为治疗重型β地贫的首选方法。

  5、铁螯合剂

  常用去铁胺,可以增加铁从尿液和粪便排出,但不能阻止胃肠道对铁的吸收。去铁胺,每晚1次连续皮下注射12小时,或加入等渗葡萄糖液中静滴8~12小时;

  每周5~7天,长期应用。也可以加入红细胞悬液中缓慢输注。去铁胺副作用不大,但是偶尔还是会发生轻微过敏反应,长期使角偶可致白内障和长骨发育障碍,剂量过大可引起视力和听觉减退。维生素C与螯合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用。

  β重型地中海贫血该如何治疗

  对于β重型地中海贫血的最好治疗方案是尽快进行骨髓移植手术。重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血,以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。先反复输注浓缩红细胞,使患儿血红蛋白含量达120~150g/L;然后每隔2~4周输注浓缩红细胞10~15ml/kg,使血红蛋白含量维持在90~105g/L以上。但本法容易导致含铁血黄素沉着症,故应同时给予铁螯合剂治疗。铁螯合剂常用去铁胺,可以增加铁从尿液和粪便排出,但不能阻止胃肠道对铁的吸收,通常在规则输注红细胞1年或10~20单位后进行。

  β地中海贫血的预防

  积极开展优生优育工作,以减少和控制“地中海贫血”基因的遗传。

  1.婚前地中海贫血筛查,避免轻型地中海贫血患者联婚,可明显降低重型/中间型地贫患者出生的机会。

  2.推广产前诊断技术,对父母双方或一方地贫基因携带者,孕4个月时,采集胎儿绒毛、羊水细胞或脐血,获得基因组DNA以聚合酶链反应(PCR)技术对高危胎儿进行产前诊断,重型/中间型患儿应终止妊娠。

  婚前地中海贫血筛查,避免轻型地中海贫血患者联婚,可明显降低重型/中间型地贫患者出生的机会。推广产前诊断技术,对父母双方或一方地贫基因携带者,孕4个月时,采集胎儿绒毛、羊水细胞或脐血,获得基因组DNA以聚合酶链反应(PCR)技术对高危胎儿进行产前诊断,重型/中间型患儿应终止妊娠。

  防治地中海贫血

  地中海贫血是由于血红蛋白中的珠蛋白肽链不能合成,或者合成的数量过少而造成的,具有遗传性,所以为了更好地防治地中海贫血,可以根据以下的策略进行:

  1、开展人群普查和遗传咨询

  开展人群普查和遗传咨询、作好婚前指导以避免地贫基因携带者之间联姻,对预防本病有重要意义。采用基因分析法进行产前诊断,可在妊娠早期对重型β和α地贫胎儿作出诊断并及时中止妊娠,以避免胎儿水肿综合征的发生和重型β地贫患者出生,是目前预防本病行之有效的方法。

  2、地中海型贫血

  地中海型贫血带因者外表、成长与正常人无异。

  3、维他命

  维他命之补充同平常人,于医师认为必要时投予。因外表不易查觉此病,常被给予铁剂补血,应注意。

  4、婚前检查

  结婚对象应检验是否为地中海型贫血带因者,若是则特别注意产前检查。

  5、产前检查

  若夫妻均为带因者,每胎怀孕第12周以后即应抽取胎儿检体检,若确定为地中海型贫血重型胎儿即可予人工流产,以免将来照顾上的负担。

  地中海贫血能治愈吗

  地中海贫血主要以预防为主,轻型无症状可不用治疗,严重贫血要进行造血干细胞移植,若不进行造血干细胞移植,患者就只能依靠输血、长期使用除铁剂维持生命,同时配合使用除铁剂,即便如此,长期输血,铁也会越来越多地沉积在肝、脾等器官内,进而引起这些器官功能衰竭而导致患者死亡。

  并且造血肝细胞移植也存在相当大的危险性。有重度地中海贫血的孕妇就要特别注意了,经检查证实胎儿有重度地中海型贫血,最好施行人工流产,终止怀孕。

  如果检查的结果表明胎儿的基因正常或是属于轻度的地中海型贫血,则可安心地续继怀孕生产。轻型地贫无需特殊治疗,中间型和重型地贫可采取输血和去铁治疗,在平时的生活中注意休息和营养,积极预防感染,适当补充叶酸和维生素E这两种微量元素。

  结语:通过上文的介绍,想必大家对于地中海贫血是否能治愈也是有了一个比较全面的认识了吧,地中海贫血是否能被治愈不是一句话就能解释的了的,对于地中海贫血的治疗还要看患的患病的程度的轻重个病症才能给出准确答案。


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